跨越“雷区”，他们为马凡氏综合征少年实施漏斗胸矫正手术

近日，雷区汕头大学医学院第一附属医院（以下简称“汕大医附一院”）胸外科团队为一名17岁马凡氏综合征合并复杂心肺疾病的为马凡少年，成功实施“双交叉钢板漏斗胸矫正术”。氏综少年实施术术后患者胸廓畸形及心脏受压明显改善，合征为后续心脏瓣膜手术创造了条件。漏斗

来自江西的17岁少年小马（化名）病情极为复杂，马凡氏综合征这种遗传性结缔组织疾病导致其全身血管、正手骨骼发育异常。雷区更严峻的为马凡是，他同时合并重度漏斗胸、氏综少年实施术二尖瓣严重脱垂，合征且因双侧肺大疱破裂已接受多次胸腔手术，漏斗胸膜粘连严重。胸矫

不久前，正手他因心脏问题就诊于汕大医附一院心脏外科，雷区但检查发现，其漏斗胸畸形严重压迫心脏，导致瓣膜手术无法安全进行，必须先矫正漏斗胸，必须先“搬开”胸壁这座“大山”。然而，胸外科接手后同样面临多重风险：马凡氏综合征患者心脏及大血管脆性大，术中易发生致命损伤；多次手术史导致胸膜腔重度粘连如“铁板一块”，分离困难，稍有不慎便可能损伤心脏或肺组织，手术区域已构成“雷区”；本例漏斗胸凹陷程度深，左右上下不对称，传统单钢板难以支撑，需更复杂的双交叉钢板技术。

面对这一罕见高风险病例，医院胸外科吴汉生博士带领治疗组，在充分评估并与家属沟通后决定尝试手术。术前，胸外科联合心外科、麻醉科制定了个体化手术方案及应急预案。

术中，医生凭借胸腔镜操作经验，在粘连严重的胸腔内逐步分离组织“见缝插针”，历时两个多小时，避开脆弱的心脏及大血管，成功置入双交叉钢板，将凹陷的胸骨完全抬举复位。术后患者生命体征平稳，胸廓畸形及心脏受压情况得到明显改善，为后续心脏手术创造了条件。

当小马苏醒后回到病房，看着手术后接近正常的胸廓外形，父母悬着的心也放下了，眼中含着泪花，连声道谢。目前，小马已进入康复阶段，心脏回流功能亦将逐步改善。

汕大医附一院胸外科主任医师谢泽锋表示，马凡氏综合征患者的漏斗胸矫正术国内外罕有报道，此次手术的成功，既依赖于团队对微创技术的掌握，也为类似高危患者的综合治疗积累了宝贵经验。未来，医院将进一步强化多学科协作机制，为更多复杂罕见病患者提供“一站式”解决方案。

南方+记者 张晓宜

通讯员 吴汉生 杜舒哲

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【作者】 张晓宜

【来源】 南方报业传媒集团南方+客户端